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新指南:确定儿童心肌病的病因是有效治疗的关键

根据美国心脏协会今天发表在《循环》杂志上的一份新科学声明,治疗患有心肌病的儿童应该根据每个孩子的根本原因、症状和病情进展进行个性化治疗。

心肌病是一种心肌疾病,可能使心脏难以将血液泵送到身体的其他部位,并可能导致心力衰竭和死亡。小儿心肌病有几种类型,它们都是罕见但危及生命的疾病。根据美国、芬兰和澳大利亚的人口研究, 每 100,000 名儿童中就有 1 名受到影响。

新的科学声明首次关注儿童心肌病的治疗,强调了儿童和成人心肌病和心力衰竭的各种治疗方法之间的重要差异。该声明是该协会 2019 年专注于小儿心肌病诊断的 科学声明的补充。

“儿童心肌病可能与成人心肌病有相似的名称;然而,它们通常有非常不同的原因、不同的危险因素、不同的进展路径和不同的结果,”声明撰写小组主席、医学博士、FAHA 医学博士 Steven E. Lipshultz 说。 .“儿童没有导致心肌病的相同行为或环境因素——一般来说,他们不吸烟;他们不喝酒;他们没有长期存在的疾病,例如肥胖或 2 型糖尿病。所以,对儿童的治疗,范围从更换缺失的酶到心脏移植,必须针对他们心肌病的根本原因进行调整。”

儿童心肌病的许多原因与遗传异常有关——而不是成人中所见的 2 型糖尿病、酒精中毒、长期高血压或家族史。儿童心肌病的症状可能包括呼吸困难;心悸;体力活动时晕倒;脚踝、脚、腿、腹部肿胀或颈部静脉充血;或心力衰竭症状,如呼吸困难、喂养或生长不良、出汗过多、低血压或疲劳。

声明编写委员会的重点是治疗儿童最常见的心肌病:

当心脏扩大并且泵室收缩不良时,就会发生扩张型心肌病。

肥厚型心肌病的特征是心肌增厚、僵硬,使心脏难以放松,血液难以充满心腔。

限制性心肌病是一种罕见的心肌病,其中僵硬的心肌不允许心室腔室正常充满血液,使血液回流到心房(心脏的顶部腔室)、肺部和身体,从而引起症状和心力衰竭的迹象。

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